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Doença Celíaca

 

Palestra proferida durante o I Congresso Nacional de Celíacos em Curitiba/PR, pelo Dr. Aristides Schier da Cruz, 15/11/2003.

 

Professor adjunto da Disciplina de Pediatria da Faculdade Evangélica do Paraná. Mestrado em Pediatria e Doutorado em Medicina pela Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina. Consultor Científico da ACELBRA-PR.

 

 

1-      Histórico

Primeira descrição da doença celíaca: “Existe uma forma de indigestão crônica que se encontra em pessoas de todas as idades, mas que afeta principalmente crianças entre 1 e 5 anos. Os sinais da doença são fornecidos pelas fezes, que são amolecidas, mas não aquosas, gordurosas e pálidas. O início da doença é geralmente gradual. Caquexia é um sintoma comum. O abdômen é geralmente distendido.

 -Samuel Gee (1888) denominou este quadro de afecção celíaca.

       -Dicke (1950): médico holandês, foi o primeiro a associar a doença celíaca à         ingestão da farinha dos cereais, a partir de observações durante a Segunda         Guerra Mundial. Durante a guerra, com o desabastecimento do trigo e outros         cereais, as crianças que sofriam da afecção celíaca ganharam peso,              enquanto a população definhava. Com o fim da guerra e o retorno do trigo,          a população recuperou peso e os celíacos voltaram a ficar doentes.

-Shiner (1960): realizou a primeira biópsia do intestino delgado, com cápsula de sucção, o que permitiu a confirmação diagnóstica da doença celíaca a partir daquela época.

-Sociedade Européia de Gastroenterologia Pediátrica e Nutrição (ESPGAN, 1969): critérios diagnósticos da doença celíaca, adotados em todo o mundo ocidental.

     -ESPGAN (1990): critérios diagnósticos modificados, adotados até hoje, com  tendência a novas modificações no momento.

2-Definição

A doença celíaca é uma intolerância intestinal permanente ao glúten, que produz lesão na mucosa do intestino delgado (atrofia vilositária e hiperplasia de criptas) em indivíduos geneticamente predispostos, lesão esta de mecanismo imunológico e reversível com a retirada do glúten da dieta. Até recentemente adotavam-se conceitos que hoje são ultrapassados. Referia-se à doença celíaca como sendo RARA (?), só ocorre em crianças (?), só pode ser diagnosticada com biópsia (?). Nos últimos 10 anos houve muita mudança nos conceitos sobre essa enfermidade.

 

3-Causa

A doença celíaca ocorre a partir da ingestão de 4 cereais tóxicos: trigo, centeio, cevada e aveia.

-fração protéica gliadina do glúten (trigo)

(o trigo contém 10 a 70 vezes mais glúten que os outros 3 cereais ).

- fração protéica prolamina dos outros 3 cereais.

 

4-Fatores de risco

-Predisposição genética:

a ocorrência em familiares de 1º grau é de 8  a 10% ( Maki, 1991) . Em vários outros estudos varia de 3 a 16%. A concordância em gêmeos monozigotos é de 75%.

HLA: antígeno leucocitário humano, é uma condição genética necessária para o desencadeamento da doença celíaca – HLA DQ2 ou HLA DQ8 estão presentes em mais de 90% dos casos.

-Fatores ambientais

Diversos estudos demonstram que o desmame precoce e a exposição ao glúten interferem no modo com a doença celíaca é desencadeada.

-Ascher et al. (1993) – Finlândia e Suécia

-Weile wt al. (1995) – Dinamarca e Suécia

-Challacombe et al. (1997) – Inglaterra

-Cruz et al. (2000) – Brasil

 

Quanto mais precoce o desmame, o início de mamadeira e a introdução do glúten, especialmente o trigo, maior é a ocorrência de Doença Celíaca na forma precoce e grave ( < de 3 anos de idade ). Na Europa, vários países passaram a iniciar o glúten tardiamente na dieta dos bêbes, deixando o trigo para o final do  primeiro ano. Com isto a doença deixou de ocorrer na forma precoce e grave , predominando as formas tardias (> 5 anos de idade ) e atípicas (assintomáticas ou oligossintomáticas). É bom lembrar que no Brasil predomina a oferta de trigo muito precoce para os lactentes que sofrem desmame prematuro, o que explica o padrão da doença grave em crianças pequenas em nosso país.

Enteroinfecções, como a do adenovírus 12, favorecem o desencadeamento precoce e grave da doença celíaca.

A doença celíaca é uma doença auto-imune, em que se somam 3 condições obrigatórias:

A-    predisposição genética: HLA

B-    alimento desencadeante: glúten

C-    presença de auto-antígeno: transglutaminase tecidual.

       Grupos de risco:

1-     familiares de 1º grau de celíacos: 8 a 10% de chances

2-     doenças auto-imunes:

-dermatite herpetiforme: aproximadamente 90% de chance (Renala et al., 1984);

                      -diabetes mellitus tipo 1: aproximadamente 8% (Gallego et                                                                                           2002- Curitiba)

-     tireóide;

-     alopécia areata, artrite reumatóide, etc.

 3-Deficiência de IgA: chance 10 vezes maio

                     4- Síndrome de Down – 4 a 17 % ( média 8%)

5-Epidemiologia

Até o ano de 1990 a prevalência da doença celíaca era considerada muito variável, sendo alta nos povos europeus e baixa  entre orientais e negros . Acreditava-se que ocorria em 1 para cada 300 a 3000 nascidos vivos, mas levava-se em conta apenas doentes com manifestações clínicas presentes e diagnóstico confirmado.

Na década  de 1990 os conceitos de epidemiologia mudaram. Acredita-se agora que os doentes celíacos com manifestações clínicas e diagnóstico confirmado são apenas a “ponta do iceberg” (Catassi, 1994; Mäki, 1997). Teste imunológico de screening, como os anticorpos antigliadina, antiendomísio e antitransglutaminase permitiram diagnosticar as formas silenciosas da doença celíaca, ainda sem manifestações clínicas. Assim, nos vários países, estudos têm demonstrado a presença de portadores desta enfermidade em alta incidência.

                     -   Itália – Catassi et al.(1994) – 1 : 230 estudantes

                                      Catassi et al.(2000) – 1: 61 crianças

-     Hungria – Szabó et al. (1999) – 1 : 90 pré-escolares

-     Saara – Catassi et al. (1999) -  1 : 18 crianças

-     E.U.A. – Berti et al. (2000) -  1: 163 crianças

-     BRASIL – Gandolfi et al. (2000) – 1: 281 crianças e adolescentes                (Brasília)

-     Suécia – Carisson et al. (2001) – 1:50 crianças

-     Finlândia – Mäki et al. (2003) – 1:99 crianças e adolescentes

Isto quer dizer que para cada 50 a 250 pessoas ( crianças, adolescentes ou adultos),  uma tem doença celíaca. Para cada pessoa que sabe que tem doença celíaca, existem 4 a 8 pessoas que têm a doença e não sabem ( ponta do iceberg).

 

6- Manifestações Clínicas

-     Cruz & Molina (1998) – FEPAR – Curitiba – 22 doentes celíacos com a forma clássica da doença.

-     Idade de início: 5 a 37 meses;   M= 11,5 meses

-     Idade de diagnóstico: 8 a 49 meses;  M= 16,5 meses

-     Atrofia vilositária grau IV (20 casos), grau III (1 caso), grau II/III (1 caso).

-     Parada de crescimento: 18 casos (82%).

-     Perda de peso: 16 (72%).

-     Diarréia crônica: 20 (91%).

-     Distensão abdominal: (19 (86%).

-     Hipotrofia de raízes membros : 19 (86%).

-     Irritabilidade: 19 (86%)

-     Vômitos: 15 (68%)

-     Anemia: 16 (73%) – Hb de 4,0 a 13,5g/dl (X=9,0g/dl)

-     Constipação : 5 (23%)

-     Edema (hipoproteinemia ): 3 (14%).

 

                 Crianças Grandes / Adolescentes / Adultos (formas atípicas)

-     Doença celíaca assintomática, monossintomática ou oligossintomática

-     Baixa estatura; atraso puberal; anemia; queixas articulares; etc.

                 Doença celíaca em adultos: muitas possibilidades

-     Manifestações gastrointestinais: típicas de doença gastrointestinal

 (diarréia, cólicas, distensão abdominal, gases, vômitos, perda de peso, etc.)

                  -      Manifestações extradigestivas

                  -      Anemia ferropriva

                  -      Anemia megaloblástica

-     Baixa estatura

-     Depressão

-     Artralgia e artrite

-     Osteomalácia; osteoporose (dor e fraturas ósseas );

-     Raquitismo (cálcio e vitamina D)

                           (Rea et al., 1996 – Itália )

                          ( Barera et al., 2000 – Itália )

                           (Sdepanian et al., 2003 – Brasil )

 

-     Lesões de esmalte dentário

-     Aftas de repetição

-     Unhas frágeis; perda de cabelo;

-     Fraqueza; arritmia cardíaca

-     Tendência a hemorragias

-     Tendência a infecções

-     Debilidade visual; pele e mucosas secas

-     Calcificações cerebrais; eplepsia; ataxia

-     Infertilidade; abortos de repetição

                   

Muitas dessas manifestções são secundárias à deficiência de ácido fólico, vitaminas A, D e C, ferro , zinco, cálcio e potássio.

 

Doença Celíaca potencial: quando há marcadores sorológicos alterados; mucosa intestinal normal; no futuro desenvolverá a lesão na mucosa. Entre os celíacos há uma chance maior de ocorrer doenças auto-imunes concomitantes do que na população geral.

Ventura et al., (1999) – Itália ( ocorrência de diabetes melitus tipo 1; dermatite herpetiforme; alopecia; tireoidite; hepatite auto-imune; gastrite atrófica; psoríase, colagenoses; etc.)

909 celíacos (média 16 anos): 14% com doenças auto-imunes.

1268 controles (média 20 anos): 2,8% com doenças auto-imunes (p<0,000001)

 

A  ocorrência de doença auto-imune é maior quanto mais tardio o diagnóstico da doença celíaca.

Diagnóstico com < 2 anos: 5,1%

                    com 2 a 10 anos: 17%

                    com > 10 anos: 24% (p<0,000001)

Cataldo & Marino et al., 2003 – Itália

232 parentes de 66 celíacos: 4,8% com doenças auto-imunes; 232 parentes de 68  controles sadios: 0,9% com doenças auto-imunes.

 

7- Diagnóstico

O médico conta com os seguintes recursos para o diagnóstico:

-     história clínica e exame físico

-     provas de função intestinal

-     triagem sorológica: - anticorpos antigliadina IgA e IgG

                                                       -  anticorpo antiendomísio IgA

                                                        -  anticorpo antitransglutaminase IgA

                                                         (Kotae et al.,2003 – Brasil)

-     biopsia de mucosa de intestino delgado ( por endoscopia  digestiva alta ou por cápsula de sucção, sendo este último método o melhor para crianças pequenas e desnutridas (não retirar o glúten antes de realizar a biópsia intestinal)

-     critérios diagnósticos ESPGAN, 1990.

 

8- Tratamento

-dieta isenta de glúten (trigo, centeio,cevada, aveia)  por toda a vida.

-cereais substitutos: arroz  e milho.

-melhora clínica rápida: desaparecimento dos sintomas, recuperação rápida do peso e lenta da estatura, recuperação da mucosa intestinal.

-Damen et al. (1994) – Holanda

 

Forma tardia de doença celíaca – diagnóstico mais tardio

Recuperação da estatura em 1 a 3 anos

-Cruz & Molina et al. (1999) – Brasil

 

Forma grave e precoce da doença celíaca – diagnóstico rápido

Recuperação da estatura em 1 ano

-Suplementação de vitaminas (A,D,E,K,C, ácido fólico)

-Suplementação de oligoelementos (Fe; Zn)

-Suplementação de cálcio por 6 a 12 meses (Rea et al., 1996 – Itália )

-Dieta sem lactose por 1 mês ( ou definitiva )

-Nieminen et al., 2001 – Finlândia: há grande deficiência das dissacaridases na mucosa intestinal por ocasião do diagnóstico da doença celíaca.

 

-Aveia: não contém glúten ?

-Janatuinen et al., 1995 – Finlandia

92 celíacos: um grupo com e outro sem aveia por 6 a 12 meses: a recuperação clínica, laboratorial e da mucosa intestinal  foi igual nos 2 grupos.

-Thompson, 2003 – Suécia: aveia é segura para adultos celíacos, porém apenas quando o produto contém aveia não contaminada com trigo, centeio ou cevada.

-Hollen et al., 2003 – Suecia

Crianças celíacas produzem mais anticorpos anti-avenina do que crianças sem doença celíaca.

-Lundin et al., 2003 – Noruega: demonstram a ocorrência de alguns  síntomas e lesão intestinal em doentes celíacos que voltaram a consumir aveia.

RECOMENDAÇÃO ATUAL: por segurança, os celíacos não devem ingerir aveia por enquanto.

 

Transgreção à dieta

-Berttinardi & Cruz, 1999- Brasil (Curitiba)

Transgreções à dieta : 8 (21%) de 38 crianças com idade média de 5 anos.

Mariane et al., 1998 – Itália

Transgressões em 53% dos adolescentes

Nos vários estudos europeus, é próximo de 50% a incidência de adolescentes celíacos que não conseguem obedecer rigidamente a dieta isenta de glúten.

Isto torna clara a necessidade, para muitos celíacos e seus familiares, de uma equipe multiprofissional de apoio, composta por médico, psicólogo e nutricionista.

 

Quando um portador da enfermidade faz transgressões à dieta ou volta a ingerir o glúten para fazer o teste de provocação e confirmação da doença, duas coisas podem acontecer:

1-      Doença Celíaca assintomática

O paciente permanece sem sintomas, mas com a atrofia vilositária no intestino presente. É bom lembrar que criança demora mais tempo que adultos para recidivar os sintomas (Kumar et al; 1979). Quando os sintomas retornam, podem ser baixa estatura, atraso puberal, infertilidade, dores osteo-articulares; doenças auto-imunes, câncer (?), etc.

2-      Doença Celíaca latente

O paciente está sem sintomas ainda, sem lesão na mucosa intestinal , e somente no futuro irá desenvolver  a doença novamente ( lesão na mucosa intestinal, com marcadores sorológicos positivos, com ou sem os sintomas).

Hagberg et al., 1993 – Suécia: menina com diagnóstico aos 4 anos; reiniciou a ingestão aos 7 anos; durante 14 anos realizou biópsia intestinal  todos os anos e a mucosa  estava sempre normal; com 21 anos a doença recidivou. É o caso mais longo descrito de doença celíaca latente (14 anos).

 

-Doença Celíaca não tratada aumenta a chance de ocorrer câncer ?

Atualmente os estudos são bastante conflitantes a respeito disto. Aqui vai o resumo de um estudo:

Green et al., EUA, 2003.

Doentes  celíacos sem dieta isenta de glúten:

Adenocarcinoma de intestino delgado: 34 vezes mais que a população geral

Adenocarcinoma de esôfago: 12 vezes mais

Linfoma não-Hodgkin: 9 vezes mais

Melanoma: 5 vezes mais

 

Doentes celíacos com a dieta bem feita

Linfoma não-Hodgkin: 6 vezes mais

Outras neoplasias: igual à população  geral

No Index Medicus, com resumo, ocorre  atualmente uma publicação científica por dia sobre doença celíaca.

 

Associação dos Celíacos do Paraná 

Boletim Ano 06 - nº 01  Curitiba - junho de 2004

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                                                                                                                                Última atualização: 22 março, 2014