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DERMATITE
HERPETIFORME (DH)
ou
Doença
de Duhring-Brocq
Imagens:
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que é a Dermatite Herpetiforme
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O QUE É A
DERMATITE HERPETIFORME?
DH é um estado
de empolação da pele dos sensíveis a gluten e que coça
intensamente,mesmo quando se trata de uma erupção branda.Não
é contagioso, é genético.O nome Dermatite Herpetiforme é
descritivo.A erupção cutânea não é relativa a herpes ou
dermatite comum, mas sim uma condição crônica específica.Pode
irromper em pequenos caroços, como pápulas de picada de
inseto, alguns com pequenas bolhas com líquido na parte de cima que
são chamadas vesículas. Podem no entanto também ter a
aparencia de uma colméia, persistindo numa só área, ou parecer
uma dermatite rosada e escamosa. DH pode surgir e desaparecer
mesmo sem tratamento. O empolamento tem uma distribuição
característica: sobre os joelhos, na superfície externa dos
cotovelos, nádegas, em torno das orelhas, espáduas (curva dos
ombros), na linha dos cabelos e sobrancelhas.A tendência
é a de ter geralmente uma localização simétrica, nos
dois lados do corpo. Quando cessa, o que comumente acontece
espontaneamente, pode deixar uma coloração amarronzada ou
áreas claras, onde a pigmentação já se perdeu.
QUEM TEM DERMATITE
HERPETIFORME?
DH é uma
condição predominantemente de pessoas descendentes de
europeus. Afeta mais homens que mulheres e se apresenta na idade
adulta (20-55 anos). É incomum ser observada em crianças mas
pode ocorrer. Menos de 10% dos pacientes com DH tem sintomas
gastro-intestinais, sugestivos de doença celíaca. Um
pequeno grupo de pacientes com doença celíaca desenvolve DH,
mesmo se mantendo dentro de uma dieta livre de gluten por
anos. Assim como na doença celíaca, não se sabe o motivo pelo
qual a doença DH se desenvolve num certo momento.
A DERMATITE
HERPETIFORME É FAMILIAR?
Aproximadamente
10% dos pacientes com DH passam a doença para descendentes do
primeiro grau, que podem vir a ter DH ou doença celíaca.
Existe a possibilidade de que doença celíaca atipica ou silenciosa
possa estar escondida na família de pacientes de DH.
COMO PODE SER
DIAGNOSTICADA?
A diversidade (ou
variedade) com que a erupção se apresenta pode tornar muito
difícil o diagnóstico e a opinião de um especialista em pele
(dermatologista) é normalmente requerida. Quando o médico
suspeita de DH, uma biópsia da pele para histopatologia e
imunofluorescencia é aconselhada. Isto implica em retirar um
pequeno pedaço de pele que será enviada para um patologista
examinar. A amostra geralmente inclui uma bolha ou pápula, além
de algum tecido normal circundante. Isso é feito antes do
início do tratamento. O teste para imunofluorescencia mostrará
depósitos de IgA. Embora IgA possa ser encontrado também em
outras doenças de pele, há um tipo particular no
IgA-imunofluorescencia na DH. O resultado positivo poderá
ser encontrado em muitos pacientes com DH, mesmo quando
existe remissão da doença na pele. Há um número anormal de
anticorpos no soro ocorrendo na DH, como acontece na doença celíaca. Quantidade
elevada de anticorpos de gluten e gliadina pode ocorrer, e
elevados índices de anticorpos endomísios também podem ser
encontrados.
COMO PODE SER
FEITO O TRATAMENTO?
A DH é
tratada do mesmo modo que a doença celíaca, mantendo uma dieta
sem gluten para o resto da vida. Pode-se levar uns seis meses até
alcançar uma melhora razoável nas condições da pele, e uns
dois anos ou mais para alcançar o controle total da situação
só com dieta, o que mostra que a resposta na pele é muito mais
lenta, comparada com a cura da mucosa intestinal na doença celíaca. Um
remédio chamado DAPSONA melhora as erupções na DH
rapidamente. Depois de 24 horas usando a medicação a coceira
melhora e as erupções desaparem em poucos dias. A Dapsona no
entanto não reverte os sintomas nos intestinos (atrofia vilosa).É
uma medicação que precisa cuidadosa supervisão. Existem
muitos efeitos colaterais como hemolisia, produzindo fadiga
cronica e anemia, principalmente se tomada em grande quantidade
e por muito tempo. A sulfapiridina é também usada, assim como
outras sulfonamidas de longa duração. A dose à qual a
Dapsona pode ser diminuida ou até eliminada depende do sucesso
da dieta sem gluten. Com cumprimento estrito do uso, o tempo útil
para a redução da Dapsona tem sido mostrado em estudos como
menos de um ano e geralmente pode parar de todo em dois
anos. Mesmo a ocasional ou não intencional ingestão de
gluten reduz a bem sucedida supressão da Dapsona para 50% dos
pacientes.
QUAIS SÃO AS
IMPLICAÇÕES DA DH?
A maioria
dos pacientes com DH não apresenta sintomas do doença
intestinal a despeito do fato de as biópsias se apresentarem
anormais. São tidos como pacientes assintomáticos. Pacientes de DH e doença celíaca que não fazem dieta livre de gluten têm
um pequeno, mas estatísticamente mais alto risco de desenvolver
linfoma do intestino delgado, particulamente quando o problema
se estende por muitos anos.A incidencia parece retornar ao mesmo
patamar que na população em geral, mais ou menos em cinco
anos após dieta sem gluten. Pacientes com DH, especialmente
mulheres, têm aumentada a incidencia de doenças da tireoide e
20% dos pacientes com DH têm hipo ou hipertireoidismo clínico,
e aproximadamente 10% tem bócio assintomático. Anticorpos para
a glandula tireoide pode,algumas vezes, também ser
encontrados.Outras doenças auto-imunes como diabetes mellitus,
vitiligo, doença de Sjögren, lupus eritematoso e sarcoide
podem ter uma associação com DH.
Retirado do site da
Associação de Celíacos da Austrália
http://www.coeliac.org.au/dermatitis-herpetiformis.htm
Tradução
Ana Maria Xavier |
DERMATITE HERPETIFORME
www.derme.org/artigos.htm
O que é dermatite herpetiforme?
A dermatite herpetiforme é uma doença
de curso crônico que se caracteriza pelas lesões que ocorrem na pele.
Estas são, em geral, eritematosas (avermelhadas), papulosas
(discretamente elevadas), com vesículas (pequenas bolhas).
Geralmente coçam e ocorrem nas regiões extensoras (região posterior
dos braços e anterior das pernas), de forma simétrica. A doença pode
se iniciar em qualquer idade, incluindo na infância, porém o mais
comum é que se inicie na 2ª, 3ª ou 4ª décadas.
Como ocorre?
Na verdade, não se sabe exatamente o que
inicia a doença. O que se observa é uma reação do sistema imunológico
contra uma região da pele, o que leva ao surgimento das lesões.
Uma proteína presente em vários cereais (trigo, centeio, aveia e cevada)
possui um papel importante no desencadeamento desta doença. Uma parte dos
pacientes portadores de dermatite herpetiforme possui uma alteração no
intestino que indica uma destruição pelo sistema imune, similar àquela
que ocorre na pele. Esta alteração intestinal pode ser provocada
experimentalmente nestes pacientes, quando os submetemos a uma dieta
rica em glúten . Não se sabe exatamente qual a relação destes
achados com a doença da pele, porém em muitos pacientes com dermatite
herpetiforme (DH), há uma melhora grande das lesões quando estes
seguem uma dieta sem glúten.
Quem possui maior risco de apresentar
esta doença?
Embora encontre-se alguns genes com maior
freqúência nos pacientes portadores de DH, esta doença não possui
relação familiar. É relativamente rara, variando sua prevalência
(quantidade total de casos em determinado momento) entre 10
e 39 casos por 100.000 habitantes, em populações de raça
caucasiana.
Há algum cuidado que deva ser
tomado para evitar a sua transmissão?
Não há cuidados a serem tomados, pois
esta é uma doença não-contagiosa. Quanto à transmissão genética, não
há relatos de que haja um risco maior para descendentes de portadores
desta doença.
Qual o tratamento?
O tratamento mais comumente utilizado, e
que é capaz de induzir uma remissão das lesões na maior parte dos
pacientes é a dapsona (diamino, dimetil-sulfona), que é um medicamento
à base de sulfa. Não se descobriu até hoje tratamento mais eficaz que
esta droga, que muitas vezes deve ser tomada por longos períodos
de tempo. Outras medicações como a colchicina são tentadas
eventualmente em pacientes que não respondem à dapsona.
Existe cura para esta doença?
Muitos pacientes que seguem uma dieta sem
glúten conseguem períodos prolongados de inatividade da doença. O
mesmo ocorre com aqueles em uso de dapsona. Porém, com a interrupção
da medicação ou o retorno a uma dieta normal, a doença recidiva. Esta
recidiva é imprevisível, isto é, pode não ocorrer logo após a
suspensão do tratamento. Por isso a dermatite herpetiforme é
considerada uma doença crônica, para a qual não há uma cura
conhecida.
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Dermatite
Herpetiforme
DERMATITE HERPETIFORME
É uma erupção crônica caracterizada por agrupamentos de
vesículas intensamente pruriginosas, pápulas e lesões
urticariformes.
Esta
doença ocorre com maior freqüência em pacientes de 30 a 40 anos de
idade; é rara em negros e orientais. A deposição de IgA em quase
toda pele aparentemente normal e perilesional. Em cerca de 75 a 90%
dos pacientes e alguns de seus parentes, há associação com
enteropatia glúten-sensível assintomática. Existe também uma
incidência aumentada de doença tireóidea. Os iodetos podem exacerbar
a doença mesmo quando os sintomas estão bem controlados pela terapia
com dapsona.
Sintomas, sinais e
diagnóstico
O aparecimento é geralmente gradual. As vesículas, pápulas e lesões
urticariformes em geral distribuídas simetricamente nas faces
extensoras (cotovelos, joelhos, nádegas, região sacral e occipúcio).
As vesículas e pápulas ocorrem em aproximadamente um terço dos
pacientes. O prurido e a queimação são intensos, e a coçadura
freqüente mascara as lesões primárias, com formação de eczema na
pele proximal, conduzindo ao diagnóstico errôneo de eczema.
O quadro histopatológico típico só é
observado nas lesões recentes e na pele perilesional e se
caracteriza pela formação de microvesículas na extremidade das
papilas dérmicas, que por sua vez apresentam infiltrado de
neutrófilos. A imunofluorescência direta de pele aparentemente
normal e perilesional sempre é positiva para IgA na derme papilar e
se constitui num importante dado para o diagnóstico.
Tratamento
A adesão estrita a uma dieta livre de glúten por períodos
prolongados (por exemplo, 6 a 12 meses), pode controlar a doença em
alguns pacientes, evidenciando ou reduzindo a necessidade de um
tratamento com drogas. A dapsona na dose de 50mg, VO, 2 ou 3 vezes
ao dia, ou numa única dose de 100mg geralmente alivia os sintomas,
com melhora da erupção cutânea e do prurido em 1 a 3 dias. Caso não
haja melhora, pode-se aumentar a dose semanalmente até se atingir
100mg, 4 vezes ao dia. A maioria dos pacientes pode persistir sem
lesões com dose de 50 a 150mg ao dia. Apesar de menos eficaz,
pode-se usar sulfapiridina como alternativa; para o tratamento na
dose inicial de 2 a 4g, VO ao dia e dose de manutenção de 1 a 2g ao
dia. Colchicina é outra opção de tratamento.
Pacientes recebendo dapsona ou
sulfapiridina devem fazer hemograma inicial e semanalmente, por 4
semanas, pode-se repetir o exame a cada 2 a 3 semanas por 8 semanas
e o exame pode ser feito, a seguir, a cada 12 a 16 semanas, porque
agranulocitose pode ocorrer em qualquer período. Anemia hemolítica
e metemoglobinemia são os efeitos colaterais mais freqüentemente
observados. Estes podem ser muito graves em pessoas com deficiência
hereditária de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD). Raramente
ocorre hepatotoxicidade ou neurotoxicidade. Caso o paciente
apresente hemólise significativa ou problemas cardiopulmonares
decorrentes do uso de dapsona, a medicação deve ser trocada por
sulfapiridina, já que esta, geralmente, não provoca hemólise.
http://www.msdlatinamerica.com/profissionais_da_saude/manual_merck/secao_10/secao_10_120.html
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