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DERMATITE HERPETIFORME (DH)

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Doença de Duhring-Brocq

 

Algumas Imagens:

 

Clique aqui: outro artigo sobre o que é a Dermatite Herpetiforme

 

96 imagens de Dermatite Herpetiforme - clique aqui:
http://www.dermnet.com/images/Dermatitis-Herpetiformis/photos/1

 

 

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O QUE É A DERMATITE HERPETIFORME?

 

DH é um estado de empolação da pele dos sensíveis a gluten e que coça intensamente,mesmo quando se trata de uma erupção branda.Não é contagioso, é genético.O nome Dermatite Herpetiforme é descritivo.A erupção cutânea não é relativa a herpes ou dermatite comum, mas sim uma condição crônica específica.Pode irromper em pequenos caroços, como pápulas de picada de inseto, alguns com pequenas bolhas com líquido na parte de cima que são chamadas vesículas. Podem no entanto também ter a aparencia de uma colméia, persistindo numa só área, ou parecer uma dermatite rosada e escamosa. DH pode surgir e desaparecer mesmo sem tratamento. O empolamento tem uma distribuição característica: sobre os joelhos, na superfície externa dos cotovelos, nádegas, em torno das orelhas, espáduas (curva dos ombros), na linha dos cabelos e sobrancelhas.A tendência é a de ter geralmente uma localização simétrica, nos dois lados do corpo. Quando cessa, o que comumente acontece espontaneamente, pode deixar uma coloração amarronzada ou áreas claras, onde a pigmentação já se perdeu.

 

QUEM TEM DERMATITE HERPETIFORME?

 

 DH é uma condição predominantemente de pessoas descendentes de europeus. Afeta mais homens que mulheres e se apresenta na idade adulta (20-55 anos). É incomum ser observada em crianças mas pode ocorrer. Menos de 10% dos pacientes com DH tem sintomas gastro-intestinais, sugestivos de doença celíaca. Um pequeno grupo de pacientes com doença celíaca desenvolve DH, mesmo se mantendo dentro de uma dieta livre de gluten por anos. Assim como na doença celíaca, não se sabe o motivo pelo qual a doença DH se desenvolve num certo momento.

 

A DERMATITE HERPETIFORME É FAMILIAR?

 

 Aproximadamente 10% dos pacientes com DH passam a doença para descendentes do primeiro grau, que podem vir a ter DH ou doença celíaca. Existe a possibilidade de que doença celíaca atipica ou silenciosa possa estar escondida na família de pacientes de DH.

 

COMO PODE SER DIAGNOSTICADA?

 

A diversidade (ou variedade) com que a erupção se apresenta pode tornar muito difícil o diagnóstico e a opinião de um especialista em pele (dermatologista) é normalmente requerida. Quando o médico suspeita de DH, uma biópsia da pele para histopatologia e imunofluorescencia é aconselhada. Isto implica em retirar um pequeno pedaço de pele que será enviada para um patologista examinar. A amostra geralmente inclui uma bolha ou pápula, além de algum tecido normal circundante. Isso é feito antes do início do tratamento. O teste para imunofluorescencia mostrará depósitos de IgA. Embora IgA possa ser encontrado também em outras doenças de pele, há um tipo particular no IgA-imunofluorescencia na DH. O resultado positivo poderá ser encontrado em muitos pacientes com DH, mesmo quando existe remissão da doença na pele. Há um número anormal de anticorpos no soro ocorrendo na DH, como acontece na doença celíaca. Quantidade elevada de anticorpos de gluten  e gliadina pode ocorrer, e elevados índices de anticorpos endomísios também podem ser encontrados.

 

COMO PODE SER FEITO O TRATAMENTO?

 

 A DH é tratada do mesmo modo que a doença celíaca, mantendo uma dieta sem gluten para o resto da vida. Pode-se levar uns seis meses até alcançar uma melhora razoável nas condições da pele, e uns dois anos ou mais para alcançar o controle total da situação só com dieta, o que mostra que a resposta na pele é muito mais lenta, comparada com a cura da mucosa intestinal na doença celíaca. Um remédio chamado DAPSONA melhora as erupções na DH rapidamente. Depois de 24 horas usando a medicação a coceira melhora e as erupções desaparem em poucos dias. A Dapsona no entanto não reverte os sintomas nos intestinos (atrofia vilosa).É uma medicação que precisa cuidadosa  supervisão. Existem muitos efeitos colaterais como hemolisia, produzindo fadiga cronica e anemia, principalmente se tomada em grande quantidade e por muito tempo. A sulfapiridina é também usada, assim como outras sulfonamidas de longa duração. A dose à qual a Dapsona pode ser diminuida ou até eliminada depende do sucesso da dieta sem gluten. Com cumprimento estrito do uso, o tempo útil para a redução da Dapsona tem sido mostrado em estudos como menos de um ano e geralmente pode parar de todo em dois anos. Mesmo a ocasional ou não intencional ingestão de gluten reduz a bem sucedida supressão da Dapsona para 50% dos pacientes.

 

QUAIS SÃO AS IMPLICAÇÕES DA DH?

 

 A maioria dos pacientes com DH não apresenta sintomas do doença intestinal a despeito do fato de as biópsias se apresentarem anormais. São tidos como pacientes assintomáticos. Pacientes de DH e doença celíaca que não fazem dieta livre de gluten têm um pequeno, mas estatísticamente mais alto risco de desenvolver linfoma do intestino delgado, particulamente quando o problema se estende por muitos anos.A incidencia parece retornar ao mesmo patamar que na população em geral, mais ou menos em cinco anos após dieta sem gluten. Pacientes com DH, especialmente mulheres, têm aumentada a incidencia de doenças da tireoide e 20% dos pacientes com DH têm hipo ou hipertireoidismo clínico, e aproximadamente 10% tem bócio assintomático. Anticorpos para a glandula tireoide pode,algumas vezes, também ser encontrados.Outras doenças auto-imunes como diabetes mellitus, vitiligo, doença de Sjögren, lupus eritematoso e sarcoide podem ter uma associação com DH.

 

Retirado do site da Associação de Celíacos da Austrália

 

http://www.coeliac.org.au/dermatitis-herpetiformis.htm   

Tradução Ana Maria Xavier

 

 

 

 

DERMATITE HERPETIFORME

www.derme.org/artigos.htm

 

O que é dermatite herpetiforme?

A dermatite herpetiforme é uma doença de curso crônico que se caracteriza pelas lesões que ocorrem na pele. Estas são, em geral, eritematosas (avermelhadas), papulosas (discretamente elevadas), com vesículas (pequenas  bolhas). Geralmente coçam e ocorrem nas regiões extensoras (região posterior dos braços e anterior das pernas), de forma simétrica. A doença pode se iniciar em qualquer idade, incluindo na infância, porém o mais comum é que se inicie na 2ª, 3ª ou 4ª décadas.

Como ocorre?

Na verdade, não se sabe exatamente o que inicia a doença. O que se observa é uma reação do sistema imunológico contra uma região da pele, o que leva ao surgimento das lesões.
Uma proteína presente em vários cereais (trigo, centeio, aveia e cevada) possui um papel importante no desencadeamento desta doença. Uma parte dos pacientes portadores de dermatite herpetiforme possui uma alteração no intestino que indica uma destruição pelo sistema imune, similar àquela que ocorre na pele. Esta alteração intestinal pode ser provocada experimentalmente nestes pacientes, quando os submetemos a uma dieta rica em  glúten . Não se sabe exatamente qual a relação destes achados com a doença da pele, porém em muitos pacientes com dermatite herpetiforme (DH), há uma melhora grande das lesões quando estes seguem uma dieta sem glúten.

 

Quem possui maior risco de apresentar esta doença?

Embora encontre-se alguns genes com maior freqúência nos pacientes portadores de DH, esta doença não possui relação familiar. É relativamente rara, variando sua prevalência (quantidade total  de  casos em determinado momento) entre 10 e 39 casos  por 100.000 habitantes, em populações de raça caucasiana.

Há algum cuidado  que deva ser tomado para evitar a  sua transmissão?

Não há cuidados a serem tomados, pois esta é uma doença não-contagiosa. Quanto à transmissão genética, não há relatos de que haja um risco maior para descendentes de portadores desta doença.

 

Qual o tratamento?

O tratamento mais comumente utilizado, e que é capaz de induzir uma remissão das lesões na maior parte dos pacientes é a dapsona (diamino, dimetil-sulfona), que é um medicamento à base de sulfa. Não se descobriu até hoje tratamento mais eficaz que esta droga, que muitas vezes deve ser tomada  por longos períodos de tempo. Outras medicações como a colchicina são tentadas eventualmente em  pacientes que não respondem à dapsona.

 

Existe cura para esta doença?

Muitos pacientes que seguem uma dieta sem glúten conseguem períodos prolongados de inatividade da doença. O mesmo ocorre com aqueles em uso de dapsona. Porém, com a interrupção da medicação ou o retorno a uma dieta normal, a doença recidiva. Esta recidiva é imprevisível, isto é, pode não ocorrer logo  após a suspensão do tratamento. Por isso a dermatite herpetiforme é considerada uma doença crônica, para a qual não há uma cura conhecida.

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Dermatite Herpetiforme

 

DERMATITE HERPETIFORME
É uma erupção crônica caracterizada por agrupamentos de vesículas intensamente pruriginosas, pápulas e lesões urticariformes.

 

Esta doença ocorre com maior freqüência em pacientes de 30 a 40 anos de idade; é rara em negros e orientais. A deposição de IgA em quase toda pele aparentemente normal e perilesional. Em cerca de 75 a 90% dos pacientes e alguns de seus parentes, há associação com enteropatia glúten-sensível assintomática. Existe também uma incidência aumentada de doença tireóidea. Os iodetos podem exacerbar a doença mesmo quando os sintomas estão bem controlados pela terapia com dapsona.

 

Sintomas, sinais e diagnóstico
O aparecimento é geralmente gradual. As vesículas, pápulas e lesões urticariformes em geral distribuídas simetricamente nas faces extensoras (cotovelos, joelhos, nádegas, região sacral e occipúcio). As vesículas e pápulas ocorrem em aproximadamente um terço dos pacientes. O prurido e a queimação são intensos, e a coçadura freqüente mascara as lesões primárias, com formação de eczema na pele proximal, conduzindo ao diagnóstico errôneo de eczema.

O quadro histopatológico típico só é observado nas lesões recentes e na pele perilesional e se caracteriza pela formação de microvesículas na extremidade das papilas dérmicas, que por sua vez apresentam infiltrado de neutrófilos. A imunofluorescência direta de pele aparentemente normal e perilesional sempre é positiva para IgA na derme papilar e se constitui num importante dado para o diagnóstico.

 

Tratamento
A adesão estrita a uma dieta livre de glúten por períodos prolongados (por exemplo, 6 a 12 meses), pode controlar a doença em alguns pacientes, evidenciando ou reduzindo a necessidade de um tratamento com drogas. A dapsona na dose de 50mg, VO, 2 ou 3 vezes ao dia, ou numa única dose de 100mg geralmente alivia os sintomas, com melhora da erupção cutânea e do prurido em 1 a 3 dias. Caso não haja melhora, pode-se aumentar a dose semanalmente até se atingir 100mg, 4 vezes ao dia. A maioria dos pacientes pode persistir sem lesões com dose de 50 a 150mg ao dia. Apesar de menos eficaz, pode-se usar sulfapiridina como alternativa; para o tratamento na dose inicial de 2 a 4g, VO ao dia e dose de manutenção de 1 a 2g ao dia. Colchicina é outra opção de tratamento.

Pacientes recebendo dapsona ou sulfapiridina devem fazer hemograma inicial e semanalmente, por 4 semanas, pode-se repetir o exame a cada 2 a 3 semanas por 8 semanas e o exame pode ser feito, a seguir, a cada 12 a 16 semanas, porque  agranulocitose pode ocorrer em qualquer período. Anemia hemolítica e metemoglobinemia são os efeitos colaterais mais freqüentemente observados. Estes podem ser muito graves em pessoas com deficiência hereditária de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD). Raramente ocorre hepatotoxicidade ou neurotoxicidade. Caso o paciente apresente hemólise significativa ou problemas cardiopulmonares decorrentes do uso de dapsona, a medicação deve ser trocada por sulfapiridina, já que esta, geralmente, não provoca hemólise.

 

http://www.msdlatinamerica.com/profissionais_da_saude/manual_merck/secao_10/secao_10_120.html

 

 

 

 

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                                                                                                                                Última atualização: 12 julho, 2014